Resumo Uma associação única une Guillaume Apollinaire, Blaise Cendrars e Louis Ferdinand Céline. Além de serem grandes expoentes da literatura francesa, todos eles foram feridos neurologicamente durante a Primeira Guerra Mundial. Apollinaire sofreu traumatismo cranioencefálico, Cendrars desenvolveu dor neuropática do membro fantasma e Céline apresentou paralisia do nervo radial. Há bastantes evidências que sustentam que a sua produção artística também foi influenciada pelas condições neurológicas adquiridas durante a guerra. Os exemplos desses três autores franceses revelam a surpreendente intimidade que a neurologia pode compartilhar com a arte e a história.

Abstract A unique association joins Guillaume Apollinaire, Blaise Cendrars and Louis Ferdinand Céline. Besides being great exponents of French literature, they were all neurologically wounded during the First World War. Apollinaire had a traumatic brain injury, Cendrars developed phantom limb neuropathic pain and Céline presented radial nerve paralysis. There is quite an evidence that supports that their artistic output was also influenced by acquired neurological conditions during the war. The examples of these three French authors reveal the surprising intimacy Neurology can share with art and history.

RESUMO Este artigo se baseia em uma revisão histórica da literatura médica cujo objetivo foi reconhecer as etapas e os achados anatômicos ao longo dos anos do desempenho de Quincke - desde a primeira punção lombar -, bem como as técnicas e as análises de coleta que permitiram que essa punção se tornasse uma ferramenta insubstituível na prática clínica diária. As análises do líquido cefalorraquidiano continuaram se desenvolvendo e hoje desempenham um papel importante no diagnóstico e na compreensão da fisiopatologia de diversas condições neurológicas. Recentemente, biomarcadores e sequenciamento genético foram objeto de vários estudos e são considerados técnicas de diagnóstico promissoras para uma grande variedade de doenças.

ABSTRACT This article is based on a historical review of the medical literature with the purpose of acknowledging the historical stages and anatomical findings over the years, which led gradually to performance of the first lumbar puncture by Quincke, as well as collection techniques and analyses, allowing it to be an irreplaceable diagnostic tool in daily clinical practice. Cerebrospinal fluid analyses have continued to develop and nowadays play a major role in diagnosing and understanding the physiopathology of a great variety of neurological conditions. Biomarkers and genetic sequencing have recently been the target of multiple studies and are implicated as promising diagnostic tools of a large range of diseases.

RESUMEN Este artículo se basa en una revisión histórica de la literatura médica cuyo objetivo fue reconocer las fases y los hallazgos anatómicos a lo largo de los años que condujo gradualmente a la primera punción lumbar por Quincke, así como las técnicas y los análisis de recolección; esa punción se ha convertido en una herramienta insustituible de diagnóstico en la práctica clínica diaria. Los análisis del líquido cefalorraquídeo se desarrollaron y hoy tienen un papel importante en el diagnóstico y en la comprensión de la fisiopatología de varias condiciones neurológicas. Recientemente, los biomarcadores y la secuenciación genética fueron objeto de varios estudios y son considerados técnicas de diagnóstico prometedoras para muchas enfermedades.

RESUMO Maurice Ravel é um dos músicos franceses mais importantes. Nos últimos anos de vida, Ravel foi vítima de uma demência de etiologia incerta que causou afasia, apraxia, agrafia e amusia. O cérebro artístico do autor de eternas composições musicais foi progressivamente silenciado devido à sua doença neurodegenerativa. No 90° aniversário de Bolero, esta nota histórica revive o caso de Ravel e discute a relação de sua demência em sua produção artística. Ele ilustra a intimidade que pode existir entre arte, música e criatividade com a neurologia.

ABSTRACT Maurice Ravel is one of the most important French musicians. In the last years of his life, Ravel was victim of a dementia of uncertain etiology that caused aphasia, apraxia, agraphia and amusia. The artistic brain of the author of eternal musical compositions was progressively silenced due to his neurodegenerative disease. On the 90th anniversary of Boléro, this historical note revisits Ravel's case and discusses the relationship of his dementia to his artistic production. It illustrates the intimacy that can exist between art, music, creativity, and neurology.

SUMMARY As the celiac disease (CD), the non-celiac gluten sensitivity (NCGS) has also been associated with several autoimmune manifestations. It is rarely associated with myasthenia gravis (MG). This paper shall introduce the case of a young female patient, initially presenting a peripheral neuropathy framework. During clinical and neurological follow-up, she began to present symptoms of various immune-mediated morbidities. Diseases related to gluten represent a clinical spectrum of manifestations with a trigger in common, the ingestion of gluten. CD is the most well-known and serious disease of the spectrum, also called gluten-sensitive enteropathy. The NCGS is diagnosed from clinical evidence of improvement in symptoms followed by a Gluten Free Diet (GFD) in patients without signs of enteropathy in duodenal biopsy. There are indications that, although rare, with a prevalence of 1 in 5000, myasthenia gravis (MG) may occur more often when CD is also present. Between 13 to 22% of the patients with MG have a second autoimmune disorder. However, it is often associated with dermatomyositis or polymyositis, lupus erythematosussystemic lupus erythematosus, Addison’s disease, Guillain-Barré syndrome and juvenile rheumatoid arthritis. Thus, the symptoms of neuromuscular junction involvement may give a diagnostic evidence of this rare association.

RESUMO O francês Gustave Flaubert, o russo Fyódor Dostoevsky e o brasileiro Machado de Assis são conhecidos pela sua imensurável contribuição para a Literatura. No entanto, o que a maioria das pessoas desconhece é que os três autores sofriam de epilepsia e foram, de diferentes maneiras, afetados por sua condição neurológica. Nós fazemos uma breve descrição de como a epilepsia influenciou suas vidas, como eles lidaram com a doença e como sua condição neurológica estava presente em seus romances e correspondências. Suas vidas são excelentes exemplos de quão íntima pode ser a neurologia da arte e da história e fornecem uma importante visão sobre os pacientes com epilepsia.

ABSTRACT The Frenchman Gustave Flaubert, the Russian Fyodor Dostoevsky and the Brazilian Machado de Assis are known for their immeasurable contributions to literature. However, what most people do not know is that all three authors suffered from epilepsy and were affected by their neurological condition in different ways. We offer a short description of how epilepsy influenced their lives, how they dealt with it and how their neurological condition was present in their novels and correspondence. Their lives are excellent examples of how intimately neurology can be entwined in art and history, and provide an important perspective on patients with epilepsy.

A enxaqueca oftalmoplégica (EO) é entidade clínica extremamente rara e de etiologia controversa, caracterizada por crises recorrentes de cefaléia unilateral fixa (sem alternância de lado), associadas a paresia de um ou mais nervos oculomotores (III, IV ou VI) homolaterais à dor. Descreve-se o caso de uma paciente com diagnóstico de enxaqueca oftalmoplégica de acordo com os critérios estabelecidos pela International Headache Society (IHS-2004), com aspectos clínicos e idade de início dos sintomas, não usuais. Ao contrário das descrições da literatura, a primeira crise ocorreu na idade adulta. Houve troca de lado num dos episódios e no último evento ocorreu apenas a manifestação ocular sem cefaléia. Em virtude do diagnóstico de enxaqueca oftalmoplégica ser sempre de exclusão, abordamos outras causas de oftalmoplegia dolorosa a serem afastadas por meio de investigação apropriada.

Ophthalmoplegic migraine is a rare syndrome in which episodic fixed unilateral headaches are associated with ipsilateral ophthalmoplegia. Its physiopathology remains obscure. We describe a case in a patient with ophthalmoplegic migraine diagnosed according to the International Headache Society (IH-2004) criteria, who showed an unusual clinical presentation. The first ophthalmoplegic migraine episode occurred in adult life. Pain side changed in one episode. Oculomotor abnormalities were painless during the last crisis. Since diagnosis is made by exclusion, differential diagnosis and need for etiologic investigation are discussed.

A síndrome de Tolosa Hunt (STH) é doença de ocorrência rara, de etiopatogenia desconhecida, que se expressa clinicamente por dor orbitária unilateral associada a paralisia de um ou mais nervos oculomotores, que regride espontaneamente e pode recorrer ao longo do tempo. Apresentamos uma série de seis pacientes atendidos em nosso ambulatório, com sintomas e sinais clínicos que preenchem os critérios diagnósticos para a STH, de acordo com a classificação da International Headache Society (IHS) de 2004. São ressaltados os dados demográficos desta série de pacientes, o seguimento clínico por doze meses, a investigação diagnóstica realizada e as diferentes respostas ao tratamento com corticoesteróides. Pelo fato de a STH ser uma doença cujo diagnóstico deve ser sempre de exclusão, revimos a literatura pertinente chamando a atenção para o diagnóstico diferencial da oftamoplegia dolorosa.

Tolosa-Hunt syndrome is an entity of rare occurrence and unknown etiopathogenesis, expressed clinically by unilateral orbitary pain associated with simple or multiple oculomotor paralysis, which resolves spontaneously but may recur. We present a series of six cases taken care in our ambulatory, which fulfill the diagnostic criteria for Tolosa Hunt syndrome according to the International Headache Society Classification of 2004. There are also emphasized the demographic data of this series of patients, their 12 months follow-up, investigative studies and responsiveness to corticosteroids. As the diagnosis is always of exclusion, literature revision is focused on differential diagnosis of painful ophthalmoplegic syndromes.

A cefaléia numular (CN) ou cefaléia em forma de moeda (coin-shaped headache) foi descrita pela primeira vez por Pareja e colaboradores em 2002. É uma cefaléia de curso crônico, aparentemente primária, sendo a dor restrita a uma área circunscrita do crânio, cuja forma pode ser elíptica ou em moeda. Evolui ao longo do tempo com períodos de dor, intercalados por períodos assintomáticos. Na série de treze casos apresentada por esses autores ou não ocorreu concomitância com outras formas de cefaléias primárias ou relação temporal com trauma craniano. Apresentamos o primeiro caso em nosso país, com características clínicas superponíveis às da publicação de Pareja e col, com o intuito de chamar a atenção não só de especialistas em dor de cabeça, mas de neurologistas em geral, para esta forma não usual de cefaléia, bem como fazer considerações sobre o diagnóstico diferencial com esta entidade.

Nummular headache or coin shaped cephalalgia was first described by Pareja and coworkers in 2002. It seems to be a primary headache that has a chronic course, with a circumscribed area of pain described by the patients as elliptic or coin shaped. Patients experience periods without pain followed by bouts of daily headache. In the original series of thirteen cases it was sometimes associated with other primary headaches, but not necessarily. It could also be related to cranial trauma. We present the first case of of nummular headache described in our country with clinical features similar to the original series. We intend to alert neurologists and pain specialists to the existence of this unusual headache and also discuss the possible differential diagnosis of this cephalalgia.

O objetivo principal deste estudo foi avaliar a resposta clínica em duas horas de dois medicamentos intravenosos (dexametasona e haloperidol) no tratamento da crise de enxaqueca refratária na emergência da Santa Casa de São Paulo. Foi também observada a presença de efeitos colaterais de ambas medicações. Avaliamos 29 pacientes, diagnosticados como portadores de enxaqueca (com e sem aura), segundo os critérios da International Headache Society. Todos referiam escore 10 de dor (escala analógica), antes do tratamento com um ou outro medicamento. Todos pacientes haviam recebido previamente dipirona (1g) intravenosa e aguardado 60 minutos, sem qualquer resposta clínica. O grupo 1 (14 pacientes) recebeu haloperidol 5 mg e o grupo 2 (15 pacientes) recebeu dexametasona 4 mg, ambas diluídas em 10 ml de água destilada. A avaliação de melhora clínica foi realizada a intervalos regulares (30, 60,90 e 120 minutos). Ambas as drogas mostraram-se igualmente eficazes no alívio da dor, após 2 horas. Entretanto o grupo 1 obteve alívio superior a 50% nos escores de dor já a partir de 30 minutos da infusão. Após 90 minutos, 100% dos pacientes estavam sem dor. Reações adversas foram observadas somente no grupo 1, não sendo importantes.

We studied the efficacy of dexametasone (4 mg) and haloperidol (5 mg) in the treatment of migraine in the emergency room. Twenty nine patients who had diagnosis of migraine according to the International Headache Society criteria and were evaluated for a painful episode at the emergency room of Santa Casa of São Paulo were included. All the patients scored their pain in 10 when evaluated, even after the use of intravenous analgesia (dipyrone). Fourteen patients were treated with haloperidol and the remaining 15 received dexametasone. The patients were asked about pain intensity at 30, 60, 90 and 120 minutes after the use of either the drugs. Both drugs were equally efficient in pain relief after two hours. Patients who were treated with haloperidol showed an important improvement (more than 50% of improve in the analogic pain scale) in the first 30 minutes. The dexametasone treated patients only reached this grade of analgesia after 120 minutes. Although we studied a small serie of patients, our data suggest that both drugs are efficient in the treatment of a refractory migraine attack. Haloperidol seemed to work quickly in pain relief. No important side effects were observed in neither groups.

As cefaléias de curta duração dividem-se entre aquelas com pouca ativação; autonômica e aquelas com importante ativação, este grupo inclui a cefaléia em salvas. Este trabalho tem por objetivo discutir a fisiopatologia da cefaléia em salvas, com maior enfoque nos fenômenos autonômicos, como injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, semiptose e edema palpebral, mostrando o nítido envolvimento do núcleo salivatório superior com a propagação do estímulo doloroso, originado no nervo trigêmeo. As alterações autonômicas foram estudadas em 28 pacientes com cefaléia em salvas e as prevalentes foram o lacrimejamento e a hiperemia conjuntival.

The short lasting primary headaches are classified as those without autonomic activation and those with important activation, which includes the cluster headache. This study focuses on the pathophysiology of cluster headache mainly in its autonomic phenomenon (conjuntival injection, lacrimation, nasal congestion, rhinorrhoea, parcial ptosis and eyelid oedema) showing the involvement of superior salivatory nucleus with the pain stimulus propagation, which begins in the trigeminal nerve. The autonomic alterations were studied in 28 patients being lacrimation and conjuntival injection, the main features.

Dois casos de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2 são descritos. Este tipo de neuropatia faz parte de um grupo constituído por cinco entidades diferentes. A sistematização destas neuropatias depende de múltiplos critérios como idade de início, aspectos genéticos, manifestações clínicas, aspectos eletroneuromiográficos e patológicos. Neste relato descrevemos dois irmãos com 27 e 35 anos de idade que foram acompanhados em nosso Serviço, com quadro de insensibilidade à dor e conseqüentes deformidades de membros e distúrbios sensitivo-tróficos. Para estes pacientes foi definido o diagnóstico de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2, com modalidade de transmissão hereditária autossômica recessiva. A idade de início do quadro, os aspectos hereditários, as manifestações clínicas e os aspectos eletroneuromiográficos são analisados. O diagnóstico diferencial com outras neuropatias sensitivas hereditárias e adquiridas é considerado.

Two cases of hereditary sensory and autonomic neuropathy type 2 are reported. This type of neuropathy is included in a group that consists of five different entities. The systematization of that neuropathies depends on multiple criteria such as age of beginning, genetic aspects, clinical manifestations, eletroneuromyographic and pathologic features. In this report we describe the cases in a family, two brothers, 27 and 35 years old that were observed in our department with pain insensibility and consequent sensitive-trophic disturbs and deformity of members. The diagnoses was defined as hereditary sensory and autonomic neuropathy type 2 and an inherited pattern recessive autossomic transmission was considered. The age of beginning, the hereditary aspects, the clinical manifestations and the eletroneuromyographic features are analysed. The differential diagnoses with other sensory hereditary and acquired neuropathies is emphasized.

INTRODUÇÃO: O acidente vascular cerebral (AVC) é atualmente a primeira causa de morte no Brasil. O risco de recorrência de AVC é de aproximadamente 30% em cinco anos. Agentes antiagregantes plaquetários são frequentemente prescritos para a prevenção de recorrência do AVC, porém sem um parâmetro laboratorial de ajuste terapêutico. OBJETIVO: Determinar a aplicabilidade da curva de agregação plaquetária, no controle do antiagregante, na prevenção secundária do acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi). MÉTODO: Estudo retrospectivo de janeiro de 1990 a janeiro de 2001; foram analisados 189 pacientes com diagnóstico de AVCi acompanhados durante este período com curva de agregação plaquetária. Foram excluídos os portadores de doenças cardioembólicas. Consideraram-se hipoagregados os doentes com agregação plaquetária ativada pelo ADP e/ou pela adrenalina menor ou igual a 50%. Os doentes tiveram acompanhamento por 1 a 6 anos e a taxa de recorrência de AVCi foi comparada entre os normoagregados e os hipoagregados. RESULTADOS: Nove doentes apresentaram novo AVCi no período do seguimento. Entre os hipoagregados ocorreu 2,6% de recidiva e entre os normoagregados, 15,1% (0,03<OR<0,69, p<0,05). A maioria dos doentes tiveram o novo episódio no segundo ano após o primeiro evento. CONCLUSÃO: A curva de agregação plaquetária mostrou ser um exame laboratorial eficiente como auxiliar para o controle da antiagregação na prevenção secundária do AVCi.

INTRODUCTION: Stroke is the leading cause of death in Brazil. The risk of suffering a recurrent stroke is around 30% in 5 years. Antiplatelet therapy has been frequently used to prevent recurrent strokes without laboratory control. OBJECTIVE: To determine the value of the platelet aggregation test in the control of antiplatelet aggregation in the secondary stroke prevention. METHOD: Retrospective study from January 1990 to January 2001 with 189 patients with stroke that were followed up during this period with platelet aggregation curve. Patients with cardioembolic disease were excluded. Low aggregation rates of platelet aggregation activated by ADP and/or epinephrine lower or equal to 50% were considered. Patients were followed up for a period from one to six years to verify differences in stroke recurrence. RESULTS: Nine patients had had a recurrent stroke; 2,6% of the strokes occurred among the group with low aggregaton and 15,1% among the group with normal aggregation (0,03<OR<0,69, p<0,05). Most of the cases occurred in the second year after the first stroke. CONCLUSION: Platelet aggregation curve is a valid and a helpful laboratory test to therapeutic control of antiplatelet aggregation in secondary stroke prevention.